借助无框架机器人的GPi-DBS治疗儿童运动障碍疾病
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【Ref: Candela S, et al. J Neurosurg Pediatr. 2018 Jul 20:1-10. doi: 10.3171/2018.5.PEDS1814. [Epub ahead of print]】
多动性运动障碍是儿童运动残疾疾病，包括肌张力障碍、舞蹈病、手足徐动症、肌阵挛、震颤、抽搐和刻板症等；其中，肌张力障碍是最常见的儿童多动性运动障碍；该疾病可以单独发生或伴有与运动相关的其他疾病，如帕金森病或肌阵挛合并出现。然而，由于对其病理生理学机制认识不足，目前还没有适用于大多数患者的治疗方法。
药物疗效有限，并有副作用。过去十年，在全身性肌张力障碍大鼠模型研究中，通过苍白球内侧深部脑刺激（GPi-DBS）治疗取得效果的基础上，临床应用也达到症状改善的目的，特别适合于骨骼畸形发生之前的早期阶段手术。
但是，大多数国家对小儿运动障碍治疗的推进仍有限。为验证借助立体定向机器人植入深部脑刺激（DBS）电极治疗儿童多动性运动障碍的安全性和准确性，西班牙巴塞罗那大学Sant Joan de Déu巴塞罗那儿科医院神经外科的Santiago Candela等进行一项多学科的DBS治疗儿科运动障碍临床研究，配备能够植入脑深部电极的无框架立体定向机器人，完成双侧GPi-DBS治疗的临床试验，术后随访一年，结果发表于2018年7月的《J Neurosurg Pediatr》在线。
6例患儿纳入研究，年龄7～16岁。其中，3例诊断为孤立性肌张力障碍（DYT1阴性）、1例为与PDE2A突变相关的舞蹈-肌张力障碍和2例为SGCE突变的肌阵挛-肌张力障碍综合征。术后随访6～19个月。
研究者使用无框架立体定向机器人将电极植入双侧苍白球内侧，计算电极之间的距离及其术前计划轨迹；采用VoXim软件将术后CT图像与术前计划轨迹融合（图1）。通过术前、术后1个月和6个月的肌张力障碍和肌阵挛量表检测临床症状改善状况，应用儿童生活质量调查表评估手术前和随访6个月的生活质量。同时分析与植入技术、硬件和刺激相关的并发症。
图1. A.将基准参考螺钉拧在患者的头骨上后行CT定位；B.机器人手臂的超声波定位；C.通过机器手臂探针规划的路径插入DBS电极。
研究结果表明，借助无框架立体定向机器人放置电极到目标点的平均精度为1.24mm。术后6个月随访结果显示，患儿Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表评估的运动功能均有所改善；根据统一运动评定量表测试的肌阵挛状况和SGCE突变患儿运动功能得到改善。而Neuro-QOL评分结果有相对不同的地方，如患儿的运动功能和社会关系有所改善，但焦虑、认知功能和疼痛均不同程度恶化。此外，1例患儿出现手术并发症；1例患儿的一电极发生内侧移位，从而影响电极接触点的刺激强度。
该研究的初步经验是，利用无框架立体定向机器人对多动性运动障碍患儿植入GPi-DBS电极治疗儿童肌张力障碍和肌阵挛是安全有效的。
（上海交通大学医学院附属瑞金医院胡柯嘉编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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